Статьи журнала - Вестник гематологии

Множественной миеломы: диагностика и терапия (часть 2)

Бессмельцев С.С.

Другой

Использование новых подходов в лечении рецидивов и рефрактерных форм множественной миеломы (ММ) привело к существенному улучшению общей выживаемости больных и выживаемости без прогрессирования, достижению качественного и длительного ответа. Эти изменения связаны главным образом с применением новых препаратов: ингибиторов претеасом, иммуномодулирующих препаратов, моноклональных антител, каждый из которых обладает выраженной противоопухолевой активностью. В настоящее время число препаратов, которые используются при ММ, достаточно большое, причем спектр их все более расширяется. Тем не менее результаты лечения больных с рецидивами/рефрактерными формами ММ не вполне удовлетворительные, что свидетельствует о трудностях разработки эффективных лекарственных средств. Появилось большое количество препаратов второго и третьего поколениия, моноклональных антител, которые становятся все более доступными для клинического применения. Уже получены убедительные данные по высокой эффективности биспецифических антител. Привлекает внимание новая медицинский технология - CAR-T терапия. В обзоре представлены современные подходы к ведению пациентов с рецидивами и рефрактерным течением ММ, основанные на результатах клинических исследовании, целью которых было оптимизировать результаты лечения. Представлена эффективность различных классов новых лекарственных средств, обсуждены все «за» и «против», полученные в клинических исследованиях. Подробно освещены побочные эффекты новых препаратов.

Бесплатно

Мобилизация гемопоэтических стволовых клеток из костного мозга в периферическую кровь у больных множественной миеломой

Кострома И.И., Сабитова Р.Р., Замотина Т.Б., Грицаев С.В., Бессмельцев С.С.

Статья научная

В библиотеках Pubmed и Medline выполнен поиск литературных источников, в которых были затронуты проблемы заготовки аутотрансплантата у больных множественной миеломой (ММ), а также проанализирован собственный опыт применения режима мобилизации (РМ) с разной интенсивностью цитостатической составляющей. Изучены данные 79 публикаций, посвященные данной теме. Анализ литературных данных свидетельствуют о выраженной мобилизационной активности режима мобилизации (РМ) с включением высокодозного циклофосфана (ЦФ). Менее токсичная схема, цитостатическая составляющая которой представлена винорелбином, привлекательна по причине возможности спрогнозировать в большинстве случаев сроки инициации первого сеанса лейкоцитафереза и низкой частоты осложнений. Результаты собственных исследований в целом соответствуют цифрам других авторов. Признавая клиническую потребность в РМ без введения цитостатиков, проанализированы сообщения других авторов о мобилизационном потенциале комбинации Г-КСФ с плериксафором. Сообщается о короткой продолжительности схемы (не более 5 дней), низкой частоте случаев с повторным введением плериксафора и редких эпизодах токсических осложнений. Таким образом актуальность проблемы эффективности РМ без назначения цитостатических препаратов является несомненно актуальной.

Бесплатно

Молекулярно-генетическая и клинико-лабораторная характеристика пациентов с pH-негативными хроническими миелопролифетаривными заболеваниями

Силин А.Е., Новик Д.К., Мартинков В.Н., Кошкевич В.В., Тропашко И.Б., Силина А.А.

Статья

Бесплатно

Молекулярно-генетические предпосылки возникновения инфекционных осложнений при множественной миеломе и хроническом лимфолейкозе

Назарова Е. Л., Минаева Н. В., Данилова И. Н.

Статья

Бесплатно

Молекулярно-генетический профиль 620 пациентов с острыми миелоидными лейкозами, оценка влияния мутаций на прогноз

Мотыко Е.В., Блау О.В., Полушкина Л.Б., Мартыненко Л.С., Бакай М.П., Руженкова Ю.С., Клеина Е.В., Павленко Н.Б., Раджабова А.М., Карягина Е.В., Успенская О.С., Волошин С.В., Бессмельцев С.С., Чечеткин А.В., Мартынкевич И.С.

Статья научная

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) является сложным, генетически вариабельным, динамическим заболеванием. Важной задачей в настоящее время является создание новой системы классификации больных в группы риска, основанной как на результатах цитогенетического исследования, так и на влиянии дополнительных молекулярных повреждений и их комбинаций на прогноз. Обширное исследование наличия молекулярно-генетических маркеров у больных ОМЛ позволит наиболее тщательно исследовать патогенез заболевания на разных стадиях (дебют, ремиссия, рецидив), предсказать возможные риски и включать таргетные препараты в протокол терапии, а также послужит дополнительным аргументом при выборе кандидатов на аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК).

Бесплатно

Молекулярно-генетическое исследование гемофилии А в России

Саломашкина В.В., Пшеничникова О.С., Перина Ф.Г., Сурин В.Л.

Статья

Бесплатно

Мониторинг посттрансплантационного химеризма методом Indel ПЦР в реальном времени

Черанев В.В., Логинова М.А., Смирнова Д.Н., Кутявина С.С., Парамонов И.В.

Статья

Бесплатно

Морфологическая характеристика лимфатических узлов при гиалиноваскулярном уницентрическом варианте болезни Кастлемана у годовалого ребёнка в динамике

Михайлов А.М., Раскин Г.А., Ругаль В.И., Семнова Н.Ю., Хмельницкая Н.М., Бессмельцев С.С.

Статья

Бесплатно

Морфофункциональное состояние структур гемопоэтической ниши при множественной миеломе

Ругаль Виктор Иванович, Семенова Наталья Юрьевна, Енукашвили Нателла Иосифовна, Балашова В.А., Грицаев Сергей Васильевич, Волошин Сергей Владимирович, Бессмельцев Станислав Семенович

Статья

Бесплатно

Морфофункциональные и генетические особенности МСК пациентов с множественной миеломой после лечения

Семенова Н.Ю., Енукашвили Н.И., Белик Л.А., Чубарь А.В., Супильникова О.В., Масленникова И.И., Барам Д.В., Кострома И.И., Грицаев С.В., Бессмельцев С.С., Сидоркевич С.В., Мартынкевич И.С.

Статья

Бесплатно

Мутации в гене UL97 цитомегаловируса, ассоциированные с устойчивостью к ганцикловиру, у реципиентов аллогенных стволовых гемопоэтических клеток

Демин М.В., Тихомиров Д.С., Бидерман Б.В., Глинщикова О.А., Дроков М.Ю., Судариков А.Б., Туполева Т.А., Филатов Ф.П.

Статья

Бесплатно

Мутации в гене фосфотрансферазы цитомегаловируса, вызывающие устойчивость к ганцикловиру, у пациентов с иммунодефицитом

Демин М. В., Тихомиров Д. С., Бидерман Б. В., Глинщикова О. А., Судариков А. Б., Туполева Т. А., Филатов Ф. П.

Статья

Бесплатно

Нарушения в системе протеина С у детей с генерализованными инфекциями

Матвиенко О.Ю., Вильниц А.А., Смирнова О.А., Алексеева Л.А., Бессмельцев С.С., Папаян Л.П.

Статья

Бесплатно

Нарушения в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе у больных корью

Лазарева Е.Н., Малеев В.В., Наврузова Л.Н., Алешина Н.И., Астрина О.С., Краснова С.В., Цветкова Н.А., Вдовина Е.Т.

Статья

Бесплатно

Наследственные гемолитические анемиии. Мембранопатии (лекция) часть 1

Романенко Н.А.

Другой

Гемолитическая анемия (ГА) является патологией, характеризующейся ускоренным разрушением эритроцитов с образованием продуктов их распада, развитием анемии и реактивного усиления эритропоэза. В 1-й части лекции даны общие понятия о гемолитических анемиях и основных клинико-лабораторных критериях постановки диагноза, рассмотрена физиология и регуляция эритропоэза, представлены общие аспекты патогенеза ГА, клинической картины, приведена подробная классификация. В этой части статьи детально рассмотрены наследственные гемолитические анемии, обусловленные дефектами мембраны эритроцитов. Рассматриваются эпидемиология, патогенез, клиническая картина, дифференциальный диагноз и лечение приведенных заболеваний. Лекция представляет особый интерес для аудитории врачей-гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, повышающих квалификацию, а также - клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.

Бесплатно

Наследственные гемолитические анемиии. Энзимопатии. Гемоглобинопатии (лекция) часть 2

Романенко Н.А.

Другой

Среди многообразия анемий большую группу представляют наследственные гемолитические анемии, характеризующиеся гемолизом эритроцитов, образованием продуктов их распада, анемическим синдромом, реактивным усилением эритропоэза, нарушением формы эритроцитов, врожденными деформациями костей скелета. В лекции приводится общая характеристика наследственных ферментопатий и гемоглобинопатий, рассматриваются основные звенья патогенеза развития этих заболеваний. Приведены классификации наследственных гемолитических анемий. Детально разбираются эпидемиология, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение большого круга наследственных энзимопатий и гемоглобинопатий. Лекция представляет особый интерес для врачей различных специальностей и прежде всего гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, повышающих квалификацию, а также - клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.

Бесплатно

Наследственные тромбофилии

Папаян Л.П., Головина О.Г., Матвиенко О.Ю., Силина Н.Н.

Статья научная

Развитие эпизодов венозного тромбоэмболизма представляет значительную проблему в различных областях медицины и установление факторов риска развития тромбоза является актуальной задачей. Наследственная тромбофилия играет важную роль в патогенезе венозного тромбоэмболизма. Установлено, что наследственная тромбофилия носит полигенный характер, то есть обусловлена наличием генетических аномалий. Усиление функциональной активности белка определяют мутации G20210A в гене фактора II (протромбина) и G1691A в гене фактора V (фактор V Leiden). Мутации с потерей функциональной активности белка характерны для естественных антикоагулянтов, к которым относятся антитромбин, протеины С и S. Таким образом, термин тромбофилия используется для обозначения наследственных (врожденных) дефектов в системе гемостаза, которые способствуют развитию состояния гиперкоагуляции и могут сопровождаться венозными тромбоэмболическими осложнениями.

Бесплатно

Неврологические проявления антифосфолипидного синдрома

Козырева С.Ф., Папаян К.А., Немсцверидзе Н.Н., Котельников П.А., Белун А.Ю., Шахалиев Р.А.

Статья

Бесплатно

Нейтропения - одна из ключевых детерминант высокой летальности у онкогематологических пациентов с коронавирусной инфекцией

Калужская К.В., Поляков Ю.Ю., Барях Е.А., Гемджян Э.Г., Мисюрина Е.Н., Желнова Е.И., Яцков К.В., Кочнева О.Л., Самсонова И.В., Лысенко М.А., Чуднова Т.С.

Статья

Бесплатно

Некоторые биохимические защитные механизмы в процессе развития и лечения острого миелоидного лейкоза

Алексанян Л.Р., Рыбакова Л.П., Капустин С.И., Грицаев С.В., Бессмельцев С.С.

Статья

Бесплатно