Клинический случай пациентки с легочным капилярным гемангиоматозом: быстрое прогрессирование или упущенное время?

Приводится описание клинического случая пациентки 37 лет с легочным капиллярным гемангиоматозом функционального класса IV по классификации ВОЗ со сложностями диагностического поиска и особенностями ЛАГ- специфической терапии.Легочная артериальная гипертензии - группа 1 в клинической классификации представлена несколькими формами патологии, в том числе весьма редкими заболеваниями, такими как легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз. Сложности диагностического поиска заключаются в отсутствии специфических симптомов, разнообразии интерстициальных илиочаговых изменений по данным спиральной компьютерной томографии, а окончательный диагноз можно поставить только после выполнения биопсии легкого, что сопряжено с высоким риском развития возможных осложнений. При первичном обращении и обследовании пациентки клинические и гемодинамические параметры не позволили сразу заподозрить наличие легочного капиллярного гемангиоматоза. И только сложности ведения пациентки, связанные с отсутствием ожидаемого эффекта от проводимой терапии ЛАГ-специфическими препаратами послужили основой для дальнейшего диагностического поиска.На фоне приема вазодилататоров при нормализации гемодинамических показателей у пациентки отмечалось прогрессирование дыхательной и правожелудочковой недостаточности. По результатам дополнительного обследования был установлен диагноз легочного капиллярного гемангиоматоза, произведена коррекции терапии и определена дальнейшая тактика ведения и лечения пациентки. В настоящее время пациентка ожидает трансплантации в НМИЦ им. В.И. Шумакова и получает специфическую терапию риоцигуатом 2,5 мг 3 раза в сутки и бозентаном 125 мг 2 раза в сутки.