Гематология: вчера, сегодня, завтра. Рубрика в журнале - Вестник гематологии
Болезнь Виллебранда: этиология, патогенез, особенности лабораторной диагностики (лекция)
Статья научная
В лекции обобщены современные данные о патогенезе одной из самых частых форм среди врожденных геморрагических диатезов – болезни Виллебранда; представлены клинико-лабораторная характеристика трех основных типов заболевания и диагностические возможности их разделения. Лекция предназначена для врачей гематологов, врачей клинической и лабораторной диагностики, слушателей курсов повышения квалификации, клинических ординаторов и врачей широкого профиля.
Бесплатно
Злокачественные лимфомы: история, распространенность, этиология и патогенез (лекция)
Статья научная
Среди многообразия опухолевых заболеваний системы крови большую группу составляют злокачественные лимфомы. В лекции приводится общая характеристика злокачественных лимфом, рассматриваются основные причины и звенья патогенеза этих заболеваний. Лекция вызовет особый интерес среди врачей различных специальностей и прежде всего гематологов, трансфузиологов, терапевтов, повышающих квалификацию, научных сотрудников, а также - клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Бесплатно
История изучения классификации и терапии миелодиспластического синдрома (лекция)
Статья научная
В лекции представлена история изучения диагностики и терапии миелодиспластического синдрома. Описана хронология сообщений о данном заболевании, включая первое потенциальное описание в литературе, эволюция классификаций, а также терапевтической тактики, включая перспективные современные медикаментозные опции. Актуальность работы обоснована недостатком статей, широко освящающих историю миелодиспластического синдрома на русском языке
Бесплатно
Лучевая терапия лимфом (лекция) часть 1
Другой
Лучевая терапия - исторически первый излечивающий нехирургический подход к лечению больных лимфомами. В связи с развитием химиотерапии, таргетной и иммунотерапии ранее лидирующая роль лучевой терапии изменилась; она стала частью мультимодального подхода, но в ряде клинических ситуаций может эффективно применяться в качестве единственного метода лечения. Новые технологии способствуют большей конформности, ограничению размеров полей и уменьшению суммарных очаговых доз. Кроме того, ПЭТ стала, возможно, наиболее важным методом визуализации при лимфомах. Основная цель лекции - показать пути оптимизации лучевой терапии нодальных и экстранодальных лимфом и ее место в конкретных клинических ситуациях в условиях совершенствования радиотерапевтических технологий. Лекция предназначена для гематологов, онкологов, радиотерапевтов практических онкологических и гематологических учреждений.
Бесплатно
Наследственные гемолитические анемиии. Мембранопатии (лекция) часть 1
Другой
Гемолитическая анемия (ГА) является патологией, характеризующейся ускоренным разрушением эритроцитов с образованием продуктов их распада, развитием анемии и реактивного усиления эритропоэза. В 1-й части лекции даны общие понятия о гемолитических анемиях и основных клинико-лабораторных критериях постановки диагноза, рассмотрена физиология и регуляция эритропоэза, представлены общие аспекты патогенеза ГА, клинической картины, приведена подробная классификация. В этой части статьи детально рассмотрены наследственные гемолитические анемии, обусловленные дефектами мембраны эритроцитов. Рассматриваются эпидемиология, патогенез, клиническая картина, дифференциальный диагноз и лечение приведенных заболеваний. Лекция представляет особый интерес для аудитории врачей-гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, повышающих квалификацию, а также - клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Бесплатно
Наследственные гемолитические анемиии. Энзимопатии. Гемоглобинопатии (лекция) часть 2
Другой
Среди многообразия анемий большую группу представляют наследственные гемолитические анемии, характеризующиеся гемолизом эритроцитов, образованием продуктов их распада, анемическим синдромом, реактивным усилением эритропоэза, нарушением формы эритроцитов, врожденными деформациями костей скелета. В лекции приводится общая характеристика наследственных ферментопатий и гемоглобинопатий, рассматриваются основные звенья патогенеза развития этих заболеваний. Приведены классификации наследственных гемолитических анемий. Детально разбираются эпидемиология, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение большого круга наследственных энзимопатий и гемоглобинопатий. Лекция представляет особый интерес для врачей различных специальностей и прежде всего гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, повышающих квалификацию, а также - клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Бесплатно
Статья научная
Развитие эпизодов венозного тромбоэмболизма представляет значительную проблему в различных областях медицины и установление факторов риска развития тромбоза является актуальной задачей. Наследственная тромбофилия играет важную роль в патогенезе венозного тромбоэмболизма. Установлено, что наследственная тромбофилия носит полигенный характер, то есть обусловлена наличием генетических аномалий. Усиление функциональной активности белка определяют мутации G20210A в гене фактора II (протромбина) и G1691A в гене фактора V (фактор V Leiden). Мутации с потерей функциональной активности белка характерны для естественных антикоагулянтов, к которым относятся антитромбин, протеины С и S. Таким образом, термин тромбофилия используется для обозначения наследственных (врожденных) дефектов в системе гемостаза, которые способствуют развитию состояния гиперкоагуляции и могут сопровождаться венозными тромбоэмболическими осложнениями.
Бесплатно
Статья научная
Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) – клональные опухолевые заболевания кроветворной ткани, связанные с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза. В статье представлены современная классификация и диагностика острых миелоидных лейкозов. Приведены современные схемы лечения, в том числе больных с рецидивом острого лейкоза. Статья представляет особый интерес для врачей-гематологов, терапевтов, клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Бесплатно
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия вчера и сегодня (проблемы и решения). Лекция
Статья научная
В последние десятилетия большое внимание уделяется орфанным заболеваниям, в понимании механизмов патогенеза которых достигнут значительный прогресс и для которых появились новые эффективные методы терапии. Одно из таких заболеваний — пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). В работе рассматриваются вопросы исторических изменений в понимании характера данной патологии, современный взгляд на проблему ПНГ и перспективы дальнейшего совершенствования средств терапии этого прогрессирующего и угрожающего жизни заболевания.
Бесплатно
Приобретенные гемолитические анемиии неиммунного генеза (лекция). Часть 3
Статья научная
Приобретенные гемолитические анемии (ГА) неиммунного генеза являются анемиями, обусловленными внешними или внутренними факторами и характеризующимися ускоренным разрушением эритроцитов и образованием продуктов их распада, увеличением непрямого билирубина, реактивным усилением эритропоэза. В представленной части лекции даны понятия о каждой нозологической форме заболевания, представлены эпидемиология, классификация, этиология, патогенез, основные клинико-лабораторные критерии, используемые при диагностике отдельных заболеваний, приведены клиническая картина, дифференциальный диагноз и лечение приобретенных ГА. Лекция будет интересна для аудитории врачей-гематологов, терапевтов, педиатров, трансфузиологов, повышающих квалификацию, а также клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Бесплатно
Хронический миеломоноцитарный лейкоз: диагностика, прогнозирование и лечение (лекция)
Статья научная
В лекции обобщены современные данные о диагностике хронического миеломоноцитарного лейкоза и его отдельных вариантов, о шкалах, используемых для прогнозирования течения заболевания, и методах лечения. Лекция предназначена для врачей-гематологов, слушателей курсов повышения квалификации, клинических ординаторов и врачей широкого профиля
Бесплатно
Цитопенический синдром у ВИЧ-положительных пациентов (анемия, тромбоцитопения, нейтропения, МДС)
Статья научная
Цитопения является частым гематологическим синдромом у пациентов с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Однако распространение, факторы риска появления и прогрессирования цитопенического синдрома у пациентов с ВИЧ-инфекцией практически не исследованы. В гемограмме могут выявляться анемия, тромбоцитопения, нейтропения, лимфоцитопения или их комбинации. В патогенезе цитопенического синдрома важная роль отводится гликопротеинам поверхностной оболочки ВИЧ, которые могут способствовать активации воспалительных путей, влияющих на микроокружение костного мозга. При этом цитокины воздействуют на гемопоэтические стволовые клетки, в частности интерлейкин-6, воздействует на гепсидин, изменяя гомеостаз железа. Вирус иммунодефицита человека может снижать уровень эндогенного гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ). Оппортунистические инфекции, особенно с теми микроорганизмами, которые традиционно приводят к гранулематозному воспалению, включая микобактерии, грибы, паразиты, могут привести к миелофиброзному поражению костного мозга. Хотя распространенность цитопений у ВИЧ-инфицированных снизилась с введением новых препаратов АРТ-терапии, даже полностью контролируемая ВИЧ-инфекция остается фактором риска развития анемии, нейтропении и тромбоцитопении.
Бесплатно