Анализ клинических и инструментальных параметров, характеризующих кардиомиопатии при различных формах прогрессирующих мышечных дистрофий

Автор: Повереннова И.Е., Захаров А.В., Черникова В.В.

Журнал: Саратовский научно-медицинский журнал @ssmj

Рубрика: Научные школы и памятные даты

Статья в выпуске: 1 т.13, 2017 года.

Бесплатный доступ

Цель: изучение клинико-инструментальных характеристик кардиомиопатии при различных формах прогрессирующих мышечных дистрофий. Материал и методы. Проведено обследование 103 пациентов с наследственными формами прогрессирующих мышечных дистрофий, среди которых 35 с миодистрофией Дюшенна, 28 с атрофической миотонией и 40 с поясно-конечностными миодистрофиями. Проведена оценка клинических и инструментальных особенностей кардиомиопатии при данных видах наследственных прогрессирующих мышечных дистрофий. Результаты. В группе пациентов с миодистрофией Дюшенна выявлено диффузное поражение миокарда в виде дистрофических нарушений. Отмечается наличие отрицательного зубца Т в некоторых отведениях и удлинения интервала QT. У пациентов с дистрофической миотонией нарушение сердечного ритма встречалось в 87 раз чаще, чем в группе сравнения. Нарушение ритма сердца в группе пациентов с поясно-конечностными мышечными дистрофиями выявлялось в 91 раз чаще относительно группы сравнения. Заключение: Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы при миодистрофии Дюшенна заключаются преимущественно в диффузных изменениях со стороны миокарда. При дистрофической миотонии и поясно-конечностной мышечной дистрофии кардиальные нарушения касаются преимущественно возбудимости и проводимости сердца, лежащих в основе возникновения аритмий у этих пациентов.

Еще

Кардиомиопатии, клинико-инструментальные показатели, наследственные прогрессирующие мышечные дистрофии

Короткий адрес: https://sciup.org/14918419

IDR: 14918419

Список литературы Анализ клинических и инструментальных параметров, характеризующих кардиомиопатии при различных формах прогрессирующих мышечных дистрофий

  • Иллариошкин С.H. Молекулярные основы прогрессирующих мышечных дистрофий. Журнал неврологии и психиатрии 1998; (98): 55-62
  • Шаркова И.В. Современная классификация, генетическая гетерогенность и дифференциальная диагностика прогрессирующих мышечных дистрофий. Медицинская генетика 2015; 14 (4): 41-42
  • Поляков А.В. Генетическая гетерогенность менделирующих заболеваний и ДНК-диагностика. Медицинская генетика 2016; 15 (2): 65-66
  • Горбунова B.H. Молекулярная неврология. Ч. 1: Заболевания нервно-мышечной системы. СПб., 2000; 320 с.
  • Politano L. Treatment of dystrophinopathiccardiomyopathy: review of the literature and personal results. Acta Myologica 2012; (31): 24-30
  • Tamura T. Management of myocardial damage in muscular dystrophy. Brain Nerve 2011; 63 (11): 1217-1228
  • Nigro V. Genetic basis of limb-girdle muscular dystrophies: the 2014 update. Acta Myologica 2014; 33 (1): 1-12
  • Finsterer J. Arrhythmia-related workup in hereditary myopathies. J Electrocardiol 2012; 45 (4): 376-384
  • Бородулькина Ю.В. Клинико-молекулярно-генетические характеристики частых аутосомно-рецессивных форм поясно-конечностных прогрессирующих мышечных дистрофий у больных из РФ. Медицинская генетика 2015; 14 (2): 28
  • Баранич Т.И. Конечностно-поясная прогрессирующая мышечная дистрофия типа 2А (кальпаинопатия). Российский вестник перинатологии и педиатрии 2015; 60 (4): 69-74
  • Осетров А.С., Малкова A.A., Осипова E.B. и др. Нервно-мышечные заболевания: клиника, диагностика, лечение. Ижевск, 2014; 76 с.
  • Грознова О.О., Руденская Г.Е., Адян Т.А. Поражение сердца при наследственных нервно-мышечных заболеваниях у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2014; 59 (2): 35-42
  • Cotta A. Common recessive limb girdle muscular dystrophies differential diagnosis: why and how? Arq. Neuropsiquiatr2014;72(9):721-734
  • Ergul Y, EkiciB, Nisli K. Evaluation of the North Star Ambulatory Assessment scale and cardiac abnormalities in ambulant boys with Duchenne muscular dystrophy. J Paediatr Child Health 2012; (10):1440-1754.
Еще
Статья научная